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目的 探索胆囊结肠Y型吻合胆汁部分分流术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的技术和疗效.方法 2003年8月至2010年12月对8例进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿行胆囊结肠Y型吻合胆汁部分分流术,男7例,女1例.年龄12～69个月,平均31.5个月.7例患儿手术前表现为持续黄疸和奇痒,高胆红素(血清总胆红素浓度51.5～185.5 μmol/L)和高胆汁酸血症(血清总胆汁酸浓度251.8～528 μmol/L),1例患儿仅表现为奇痒,高胆汁酸(血清总胆汁酸浓度376.5μmol/L),而血胆红素正常(6.2 μmol/L).手术前GGT均低,平均27.2 U/L(5～32 U/L).8例患儿在横结肠起始部横断结肠肠管及系膜三级血管弓,保留二级血管完好无损,在横结肠的脾曲肠系膜对侧横行切开肠管的1/2管腔,用5-0 PDS可吸收缝线将结肠肝曲的近端与结肠脾曲行端侧吻合,单层连续缝合.然后在胆囊底的游离面沿着胆囊的长轴根据结肠的口径劈开胆囊,最后将横结肠近端与胆囊底行端侧吻合.结果 8例患儿术中经胆囊造影检查显示,肝内外胆道直径和形态均在正常范围.2例开放手术完成,6例腹腔镜手术完成.术中取横结肠胆支长度14～25.5 cm,平均20.6cm.手术时间135～185min,平均166m in;出血不多,无术中或手术后需要输血者.8例患儿手术后黄疸和奇痒症状全部消退,其中黄疸消退时间为7～20 d；奇痒消退时间最快为术后第三天,7例患儿2周内逐渐减轻消失,另外1例逐渐减轻,无明显诱因反复数次后1年之内彻底消失.随访3～88个月,无黄疸和奇痒再发者.手术后3个月,AST和ALT均在正常范围.全消化道造影检查,未见结肠Y型胆支结肠反流显影者；经肛门钡灌肠检查中,未见造影剂反流胆总管显影者.手术前患儿排便次数为2～10次/d,平均4次/d.手术后1例患儿合并腹泻,其他7例患儿均排黄软便.所有患儿随访3～88个月,无腹泻和脱水者,生长发育正常.并发症:8例患儿中2例患儿手术后第二天出现发热情况,改用抗生素美罗培南后,体温很快平稳,黄疸逐渐减轻,用药1周后停用抗生素,再没有发生类似感染情况.其中1例患儿发热同时合并鲜血便,使用抗生素同时给予维生素K1、立止血,凝血酶原复合物和云南白药等药物后下消化道出血停止.结论 胆囊结肠Y型吻合胆汁部分分流术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种安全的治疗方法,有效的去除黄疸和瘙痒症状,促进肝功能恢复.