【摘 要】
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<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类以肺小动脉收缩,伴随血管壁增生、重构为特征的肺血管疾病,其特征为肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,
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<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类以肺小动脉收缩,伴随血管壁增生、重构为特征的肺血管疾病,其特征为肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)进行性增高,随着疾病的进程,最终导致右心功能衰竭或猝死[1]。PAH治疗过去以非选择性血管扩张药为主,随着其病理机制的深入研究,目前已转入针对发病机制各个环节的靶向性治疗,并在临床上获得一定的成功,如前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂(endothelin receptor antagonist,ERA)和5型磷酸二酯酶(phosphodiesterase type 5,PDE-5)抑制剂等。虽然PAH患者临床症状和预后都得到极大的改善,但迄今为止,它仍是困扰医生和患者
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