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目的 提高对急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗过程中合并分化综合征的认识.方法 报道1例两次发生分化综合征的APL患者的诊断及治疗过程,并结合文献进行复习.结果 该例APL患者应用全反式维甲酸(ATRA)和亚砷酸(ATO)过程中先后两次发生分化综合征,及时给予糖皮质激素及化疗,最终死于分化综合征.结论 ATRA和砷剂均可导致分化综合征,白细胞上升过快、合并炎症、弥漫性血管内凝血的APL患者预后差,病死率高,需要引起血液科医师的高度警惕.