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目的：探讨风湿性疾病继发肺动脉高压的临床特点及预后相关因素。方法：对18例本病住院患者的临床资料作回顾性研究。其中继发于系统性红斑狼疮11例，混合性结缔组织病6例，系统性硬化症1例。结果：患者的主要症状为胸闷、气急干咳，心脏彩超（UCG）均显示右室扩张伴三尖瓣返流。3年中死亡7例（38.9%）。重度肺动脉高压患者（肺动脉收缩压大于60mmHg）10例，死亡5例。早期诊断肺动脉高压6例，无1例死亡。静脉应用环磷酰胺（CTX）冲击治疗患者的死亡率显著低于非用药组。7例患者短期应用前列地尔2周后，肺动脉收缩压平