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目的 报告-橄榄-桥脑-小脑萎缩（OPCA）伴视网膜变性家系的临床特征。方法 对先证者进行临床、电生理和头颅MRI检查，并对家系遗传规律进行分析研究。结果 此家系4代中8例罹患，呈常染色体显性遗传，存在早现现象。临床表现为进行性视力下降、视网膜变性、眼球运动障碍和小脑性共济失调。先证者视网膜电图示潜伏期延长，视觉诱发电位（VEP）、体感诱发电位（SEP）和脑干听觉诱发电位（BAEP）异常，事件相关电位P300和N400正常；MRI示桥脑、橄榄体和小脑萎缩。结论 OPCA伴视网膜变性呈常染色体显性遗传，呈早