目的 探讨儿童骶尾部内胚窦瘤的治疗方法.方法 回顾性分析天津市肿瘤医院儿童肿瘤科2000年1月至2011年1月收治的骶尾部内胚窦瘤患儿的临床病理资料.男4例,女10例,发病年龄10个月～10岁7个月.结果 1例Ⅰ期患儿仅行手术完整切除肿瘤及尾骨.10例先予PEB/HD-PEB方案化疗2～4个疗程后行肿瘤+尾骨切除术,化疗前穿刺活检病理均证实为内胚窦瘤,术后病理为内胚窦瘤或者恶性畸胎瘤化疗后改变,伴有坏死或退化变形细胞；术后继续PEB/HD-PEB方案化疗2～4个疗程.手术切除率为100％,术中均无直肠破裂.术后4例发生了切口感染.1例因放弃治疗而失访,1例Ⅳ期双肺转移的患儿因治疗无效死亡,其余12例均无瘤存活.结论 骶尾部内胚窦瘤预后较好,手术+以铂类为基础的化疗是主要的治疗手段,术中完整切除尾骨是治疗的关键,否则易复发；新辅助化疗可有效提高手术切除率；新辅助化疗后再行手术的病例,即使术后病理结果未见恶性瘤细胞,也应继续按照化疗前病理诊断及分期完成相应的术后化疗,否则肿瘤易复发和转移。