【摘 要】
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目的探讨伴C1q沉积的IgA肾病患儿的临床、病理改变特征及其预后分析。方法回顾性分析2000年1月至2017年12月于东部战区总医院肾活检确诊为原发性IgA肾病患儿的临床病理资料，根据肾小球免疫荧光检查是否有C1q沉积分为C1q沉积组和C1q阴性组。随访终点事件包括血肌酐翻倍、或估算肾小球滤过率（eGFR）下降超过50%、或进入终末期肾脏病期、或接受肾脏替代治疗、或死亡。采用Kaplan-Meie
【机 构】
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南方医科大学南京临床医学院（东部战区总医院）儿科，南京 210002,南京大学医学院附属金陵医院（东部战区总医院）儿科，南京 210002,南方医科大学南京临床医学院（东部战区总医院）儿科，南京 21
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目的探讨伴C1q沉积的IgA肾病患儿的临床、病理改变特征及其预后分析。
方法回顾性分析2000年1月至2017年12月于东部战区总医院肾活检确诊为原发性IgA肾病患儿的临床病理资料，根据肾小球免疫荧光检查是否有C1q沉积分为C1q沉积组和C1q阴性组。随访终点事件包括血肌酐翻倍、或估算肾小球滤过率（eGFR）下降超过50%、或进入终末期肾脏病期、或接受肾脏替代治疗、或死亡。采用Kaplan-Meier曲线比较两组患儿肾脏生存率的差异；单因素及多因素Cox回归模型法分析C1q沉积对IgA肾病患儿预后的影响。
结果120例IgA肾病患儿入选本研究，其中C1q沉积组60例，C1q阴性组60例。C1q沉积组基线eGFR、血浆白蛋白水平低于C1q阴性组，血肌酐、血总胆固醇、24 h尿蛋白量水平高于C1q阴性组（均P<0.05）。C1q沉积组系膜细胞增殖（M）、肾小管萎缩/间质纤维化（T）、细胞/纤维细胞性新月体（C）评分高于C1q阴性组（均P<0.05）。中位随访时间78.9（66.3，184.1）个月，Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，两组患儿肾脏累积生存率的差异有统计学意义（Log-rank检验χ2=6.801，P<0.01）。Cox回归分析结果显示，C1q沉积组患儿出现肾脏终点事件的风险较C1q阴性组患儿增加了5.772倍（HR=5.772，95%CI：1.353~24.6211，P=0.018）。
结论伴C1q沉积的IgA肾病患儿临床、肾脏病理改变程度较C1q阴性患儿严重，肾脏预后较差。C1q沉积是儿童IgA肾病肾脏预后不良的独立危险因素。
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