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目的：探讨妊娠期急性脂肪肝的临床特点，以便早期诊断和及时治疗，降低母婴死亡率。方法：对我院10年来收治的13例妊娠期急性脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析。结果；13例孕产妇中8例存活，5例死亡,产妇死亡率为38.5%；13例胎儿中，死胎4例，新生儿死亡3例，围生儿死亡率为53.8%。结论：妊娠期急性脂肪肝发病突然、病情重、孕产妇和围生儿病死率极高，早期诊断、尽早终止妊娠、及时内科综合治疗能有效降低母婴病死率。