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目的回顾总结额颞叶痴呆的临床、影像及神经心理学特点及目前治疗方向。方法以AD患者为对照,比较分析过去诊治的9例额颞叶患者的病例资料。结果较AD组,额颞叶痴呆组起病早,进展快,MMSE分数变异大,主要以执行、语言能力降低为主。精神症状较重,给照顾者负担更大。结论额颞叶痴呆作为一组异质性疾病,临床及神经心理学特点及治疗方向均区别于AD。