目的评价血清IgG4浓度对IgG4相关性疾病的鉴别诊断价值,并探讨IgG4相关性疾病的眼部表现。方法收集IgG4相关性疾病患者29例,血清IgG4浓度升高的其他疾病患者161例(其中自身免疫性肝病47例,急性胰腺炎15例,原发性肾小球病及肾功能不全61例,炎症性肠病38例),正常对照190例;以免疫散射比浊法测定血清IgG4和IgG浓度,比较各疾病组患者的检测结果。以所有患者的血清IgG4浓度绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评价血清IgG4浓度的诊断价值,并确定其诊断IgG4相关性疾病的最佳临界值。同时对IgG4相关性疾病患者进行眼科检查,评估其眼部表现。结果 IgG4相关性疾病组血清IgG4浓度与原发性肾小球病及肾功能不全组、炎症性肠病组、自身免疫性肝病组、急性胰腺炎组比较,差异有统计学意义(P<0.01)。经ROC曲线分析,当IgG4为2.37 g/L时,Youden指数最大,该诊断界值的敏感度为93.1%,特异度为84.3%,曲线下面积为0.939。29例IgG4相关性疾病患者中,2例有眼眶占位性病变,其余患者眼部表现无特异性。结论血清IgG4浓度对于诊断IgG4相关性疾病具有较高的敏感度和特异度,但仅能作为诊断IgG4相关性疾病的依据之一,提示IgG4相关性疾病的可能;该病眼部表现无特异性。