肝炎相关再生障碍性贫血患者长期随访研究

来源 :中国实验血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:biangei
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目的:探讨肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点、疗效和预后影响因素。方法:回顾性分析30例HAAA患者的临床资料、实验室检查结果、6个月疗效和3年生存率(OS)。结果:HAAA常发生于年轻男性患者,男女之比4∶1,中位发病年龄16(4-43)岁,以重型再生障碍性贫血(SAA)(4例,13%)和极重型再生障碍性贫血(VSAA)(22例,73%)为主。肝炎可与再生障碍性贫血(AA)同时发病(7例,23%),也可先于再生障碍性贫血发病(23例,77%),但以后者更常见。较之与肝炎非同时发病的患者,AA与肝炎同时发病的患者起病时谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和总胆红素(TBIL)水平更低(P值分别为0.042、0.012、0.001),但AA起病时淋巴细胞亚群紊乱更明显,表现为外周血CD19~+B细胞比例更低(P=0.046),CD4~+/CD8~+比例失衡更明显,但此差异缺乏显著性(P=0.538)。影响疾病6个月疗效的因素有:疾病严重程度、肝炎时胆红素峰值、骨髓中成熟单核细胞比例(P值分别为0.044、0.006、0.034)。长期随访显示,疾病2年OS为64.3±9.2%,患者6个月疗效显著影响患者的总体预后(P<0.001)。结论:HAAA常发生于年轻男性患者,以SAA及VSAA为主,大多为非甲非乙非丙型肝炎相关的AA,患者早期感染发生率高,肝炎与AA同时发生者免疫紊乱更明显;HAAA患者预后差,6个月无治疗反应者总体预后差,宜早期行异基因造血干细胞移植。
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