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回顾性分析2004年1月至2014年1月收治的13例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床病理资料，其中男性8例，女性5例，患者年龄6～63岁，平均年龄35岁，多为成年人。13例患者共有15处病变，镜下见组织细胞样瘤细胞弥漫分布，可见核沟，背景内有数量不等嗜酸性粒细胞及其他炎细胞浸润。免疫组化结果显示肿瘤细胞表达S－100、CD1a、朗格汉斯细胞产生的特异性凝集素。治疗后随访6～101个月，均健在。免疫组化标记有助于明确诊断及鉴别诊断。