目的分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC)患者的特异性免疫学指标和肝组织病理特征,提高临床病理学方面对该病的鉴别诊断。方法分析76例患者免疫学指标及肝组织病理变化,并进行统计学分析。结果 76例PBC患者免疫功能检查抗线粒体抗体(AMA)阳性率最高,有64例,占84.2%;其次为抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性53例,占69.7%;抗核抗体(ANA)阳性46例,占60.5%。21例肝穿患者中Ⅰ期4例,Ⅰ~Ⅱ期6例,Ⅱ期1例,Ⅱ~Ⅲ期5例,Ⅲ期1例,Ⅲ~Ⅳ期4例。其中纤维组织增生17例,假小叶形成4例,小胆管改变最明显;肝细胞改变[碎片状坏死(4例)、点状坏死(15例)、灶状坏死(6例)、水肿(18例)、部分嗜酸变(4例)、淤胆(4例)和肉芽肿(5例)等]也是特征性表现。结论 PBC患者的AMA和(或)AMA-M2阳性有助于诊断PBC,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期,对诊断有重要意义。