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1概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性,最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒;其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化;