【摘 要】
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目的:探讨成人感染相关噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）患者的临床特征和预后。方法:收集78例初诊感染相关HLH患者的临床数据和生存资料。组间比较符合正态分布行t检验，非正态分布使用非参数检验。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并进行单因素、多因素分析。结果:共纳入78例感染相关HLH患者，其中EB病毒（EBV）噬血细胞综合征
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目的:探讨成人感染相关噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）患者的临床特征和预后。方法:收集78例初诊感染相关HLH患者的临床数据和生存资料。组间比较符合正态分布行t检验，非正态分布使用非参数检验。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并进行单因素、多因素分析。结果:共纳入78例感染相关HLH患者，其中EB病毒（EBV）噬血细胞综合征40例，非EBV-HLH 38例。发热是最常见的临床特征，占88.5%。单因素分析显示，乳酸脱氢酶（LDH）（＞276 U/L）、IL-17（＞9.81 pg/mL）、D-二聚体（＞940 ng/mL）、肌酐（＞60μmol/L）与患者预后相关，多因素分析显示，治疗方案、LDH可作为患者的独立预后危险因素（P＜0.01）。EBV-HLH患者较非感染患者生存期更短。使用HLH-2004方案联合抗感染治疗与仅抗感染治疗组比较患者中位生存期长、预后好。结论:EBV-HLH患者早期死亡率高，LDH（＞276 U/L）可以作为评价患者预后的独立因素。感染相关HLH患者应尽早开始HLH-2004方案治疗。
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