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目的:探索马凡综合征伴脊柱畸形患者脊柱-骨盆矢状面的形态特征。方法:收集以脊柱畸形来我院就诊的马凡综合征患者35例,男18例,女17例,年龄10~20岁,平均14.4±2.3岁。在站立位全脊柱侧位X线片上测量脊柱及骨盆矢状面参数,包括:(1)胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK),(2)胸腰段后凸角(thoracolumbar kyphosis,TL),(3)腰椎前凸角(lumbar lodorsis,LL),(4)骨盆入射角(pelvic incidence,PI),(5)骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT),(6)骶骨倾斜角(sacral slope,SS),(7)矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)。定义顶椎在T12、L1或者T12/L1椎间盘,后凸角度>10°的后凸为胸腰段后凸;顶椎在L1/2椎间盘或以下椎体、椎间盘,后凸角度>10°的后凸为腰椎后凸。采用Sponseller分型方法对患者脊柱矢状面形态进行分型,比较不同分型患者脊柱-骨盆矢状面形态。结果:本组患者在冠状面上以胸腰双弯(40.0%)、单胸弯(22.8%)以及三弯(20.0%)最常见,最大Cobb角43°~165°,平均75.2°±26.0°。在脊柱矢状面上,TK为-25°~73°(19.0°±24.1°),其中胸椎后凸正常者(20°≤TK≤50°)10例(28.6%);胸椎后凸增大患者(TK>50°)5例(14.3%);胸椎后凸减小者(0°≤TK<20°)13例(37.1%);另有7例(20.0%)患者表现为胸椎前凸。TL为-25°~73°(14.0°±19.0°);LL为-17°~70°(37.1°±23.3°);SVA为-9.0~7.2cm(-2.0±4.3cm)。15例(42.9%)患者表现为胸腰段后凸或腰椎后凸(9例ⅡA型,6例ⅡB型),5例患者表现为后凸区明显的椎体楔形变。骨盆矢状面上,PI为25°~74°(40.1°±12.7°);PT为-12°~34°(6.9°±9.6°);SS为14°~68°(33.3°±12.6°)。Sponseller分型Ⅰ型患者TK、LL、PI、SS明显大于Ⅱ型患者,而Ⅱ型患者TL明显大于Ⅰ型患者。未见腰椎滑脱现象。结论:马凡综合征伴脊柱畸形患者脊柱-骨盆矢状面形态差异较大,手术医生应该根据不同分型制定不同的手术策略。