【摘 要】
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目的 探讨侵袭性纤雏瘤病的临床表现、病理特点、治疗及促使其恶变为纤维肉瘤的相关因素.方法 报告1例上肢侵袭性纤维瘤病恶变为纤维肉瘤的临床资料并复习相关文献.结果 侵袭
【机 构】
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福建省厦门市第一医院风湿免疫科,福建省厦门市第一医院病理科
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目的 探讨侵袭性纤雏瘤病的临床表现、病理特点、治疗及促使其恶变为纤维肉瘤的相关因素.方法 报告1例上肢侵袭性纤维瘤病恶变为纤维肉瘤的临床资料并复习相关文献.结果 侵袭性纤维瘤病是一种介于良性和恶性之间的纤维增生性肿瘤,具有局部漫润性和破坏性生长的生物特性;病理学表现为成纤维细胞单克隆性增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,缺乏恶性细胞学特征,电镜下见多形态细胞被增生的胶原网包绕,免疫组化波形蛋白和肌动蛋白阳性;手术切除为主要治疗措施,术后复发率高迭10%～70%,因此多数患者需多次手术并配合放射治疗和化学治疗;本例患者接受手术切除并经放射治疗1疗程后的13个月时复发,再次手术病理示纤维肉瘤.结论 侵袭性纤维瘤病是一种少见的纤维增生性肿瘤,其治疗以手术切除为主,具有高度复发倾向,术后常需配合放射治疗、化学治疗,向纤维肉瘤转变罕见,手术刺激、放射治疗可能是促使其恶变的主要因素.
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