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目的研究先天性QT延长的尖端扭转型室性心动过速(室速)发作方式及其临床意义.方法回顾性分析55例因反复晕厥而确诊为先天性QT延长综合征病人的心电图,其中16例记录到尖端扭转型室速开始发作的图形.结果共记录到尖端扭转型室速149阵,130阵为间隙依赖性.结论间隙依赖性尖端扭转型室速曾经被认为是后天获得性QT延长综合征标志,研究表明其在先天性QT延长综合征尖端扭转型室速发作中也起重要的作用.