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目的探讨小儿生殖道横纹肌肉瘤的临床特征、治疗方法及预后情况。方法对我院1985年11月至2008年7月间收治的d,Jh生殖道横纹肌肉瘤（RMS）患者进行回顾性分析，并复习相关文献。结果小儿生殖道RMS患者3例，占同期小儿妇科恶性肿瘤的5．4％（3／56）。年龄1～5岁。阴道RMS2例，盆腔RMS1例；按国际横纹肌肉瘤协会（IRS）分期均为Ⅲ期。初期均进行保守性手术，并联合化疗，均达到完全缓解。2例阴道RMS分别随诊30、13个月无复发。1例盆腔RMS初期治疗停化疗1年复发，予复发病灶切除，并行联合化疗，完