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[摘要] 目的 探讨鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖症的优、缺点。 方法 回顾性分析13例行鼻内镜手术治疗的颅面骨骨纤维异常增殖症患者的病历资料。 结果 术后症状明显缓解，随访1~5年未见复发和手术并发症。 结论 鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖是一种更有效，更小损伤的手术方法。
[关键词] 鼻内镜手术；骨纤维异常增殖症
[中图分类号] R762；R681.1 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2012）06-47-02
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD），又称为骨纤维结构不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织疾病，可发生于任何部位。本病发生于颅面骨者，以上颌骨多见，发生于蝶骨者很少见，治疗主要以手术治疗为主[1]。上颌骨位于面部，开放手术容易导致面部畸形和永久瘢痕，影响美观，蝶骨位置较深，周围有重要解剖结构。现通过分析13例颅面骨FD患者的鼻内镜下手术治疗的临床资料，探讨鼻内镜下手术的优、缺点。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择2000年1月~2010年12月就诊于笔者所在医院的颅面骨FD患者13例，其中男9例，女4例；年龄13~53岁，平均（22.3±1.5）岁；病程最短20天，最长3年；上颌骨骨纤维异常增殖症12例，蝶骨骨纤维异常增殖症1例。12例上颌骨骨纤维异常增殖症患者临床表现皆为颜面部无痛性缓慢肿胀畸形，面部不对称。无外伤史。其中眼球移位、突出3例，鼻塞9例。合并颧骨受累1例。瓦氏位X线片显示上颌骨病变区呈不同程度的毛玻璃状外观，无明显界限，上颌窦窦腔狭窄，甚至闭塞。CT扫描12例，示上颌骨骨质异常增厚，病变边界不清楚，上颌窦窦腔变窄。
1.2 手术方法
全部采用气管插管全麻下鼻内镜手术。上颌骨骨纤维异常增殖症患者采用上颌窦前入路，根据病变范围手术切除上颌骨前壁和内侧壁增生骨质，注意保护眶下神经血管束。切除范围及深度以健侧颜面部为参考，一般与健侧相持平为宜。蝶骨骨纤维异常增殖症患者经鼻窥镜切除上颌窦后壁、蝶窦下壁及蝶骨翼内板，切除呈海绵状增生骨质，暴露周围正常骨质。
2 结果
术后病理报告：骨纤维异常增殖症。术后1~2 d内颜面肿胀明显，1周后基本消退，切口甲级愈合，未发生骨髓炎。颜面畸形矫正满意，移位的眼球复位，无视力障碍，鼻塞症状大部分有效缓解。13例患者均随访1~5年复查X线片和鼻窦CT，未见复发。
3 讨论
骨纤维异常增殖症又称为纤维性骨结构不良，是一种以骨纤维变性为特征的骨骼系统疾病，非真性肿瘤，而是一种发育异常。确切病因未明，可能与局部外伤史有关。本病好发于儿童及青年，病程发展很慢，可分为三类：多骨型，单骨型和Albright综合征[2]。单骨型骨纤维异常增殖症单独一处骨质受累，多发生于颅面骨，肋骨等，发生于颅面骨者，以上颌骨最多见，下颌骨次之，发生于蝶骨者很少见，应与骨化纤维瘤鉴别。
FD最常见表现为单骨或多骨组织病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点。大多数早期病变可存在多年而无症状，继而表现为缓慢进行性局部肿块，以及因肿块压迫临近器官所产生的各种畸形与神经功能障碍[3]。本资料中1例特殊患者发生于蝶骨，周围有多组颅神经通过，肿块可以压迫神经出现相应神经受压表现，如视力下降，视野改变，眼球运动障碍等。
影像学表现因其病理成分差异，密度常有差异，学者把FD分成四种类型，可单独存在也可混合存在：囊状改变、磨砂玻璃样改变、丝瓜络状改变和虫蚀状改变[4]。CT骨窗片可清楚显示髓质骨广泛骨样增生，缺乏规则的骨小梁，骨皮质膨隆变薄，仍保持完好。本资料中发生于蝶骨的FD患者蝶窦内未钙化或骨化的纤维组织增生密度与软组织相仿，可能误为炎症或囊肿，多项观察发现邻近骨质增生肥大，可助诊断。主要病理变化为骨髓腔中纤维组织增殖，使正常骨组织消失。
对于单骨型骨纤维异常增殖症，手术治疗是目前主要方法，但因本病系良性病变，发展极为缓慢，故手术不应无原则地广泛切除骨质或重要器官，以求“根治”[5]。手术的目的在于尽可能彻底清除病变组织，以达到整容和恢复受累器官的生理机能。可根据肿块的大小及侵犯部位，选用不同手术径路。传统手术方式对于深处病变显露困难，手术视野呈“V”型，不利于完全切除肿瘤，即使完全显露肿物也会造成较大创伤，也容易损伤重要器官，产生并发症[6]。
随着鼻内镜技术的广泛应用以及耳鼻喉科医生对鼻内镜技术的熟练掌握，现在对于位置较深的骨纤维异常增殖症可以采用鼻内镜手术切除。鼻内镜手术时亮度强，清晰度高，直视下操作，能够清楚地在镜下辨认解剖结构，有利于广泛和彻底的清除病变，同时可以对手术区域的重要解剖结构加以保护。 内镜技术为我们提供了一种更直接、更高效、更小损伤的手术方法。鼻内镜手术可减少术后恢复时间，减少面部手术创伤，并可减少潜在感染的发生[7]。内镜肿物手术切除和内镜术后随访的结合，大大减少了基本手术入路，从而减少了手术并发症和肿瘤复发[8]。当然，鼻内镜下实施此类手术也有一些缺点。鼻内镜下立体感差，手术深度不易掌握，手术需要单手操作，术中出血较多时难度加大。所以要求术者要熟练地掌握鼻内镜使用技巧，熟练掌握手术区域解剖结构。
综上所述，颅面骨骨纤维异常增殖症一旦出现颜面部畸形、周围神经功能异常，需要行手术治疗，手术应以恢复受累器官功能为主要目的。鼻内镜手术是一种更有效，更小损伤的手术方法。
[参考文献]
[1] 龙孝斌，冯晓华，程超，等.上颌骨骨纤维异常增殖症手术治疗策略[J].实用医学杂志，2010，26（15）：2777-2779.
[2] 黄选兆，汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学[M].北京：人民卫生出版社，1999：304.
[3] D.S MacDonald-Jankowski.Fibro-osseous lesions of the face and jaws[J].ClinRadiol，2009，64（1）：107.
[4] 张同韩，廖贵清.骨纤维异常增殖症的研究进展[J].中华口腔医学研究杂志（电子版），2008，2（5）：529-534.
[5] 孙伟元，刘洪军，朱福明，等.累及眶内侧壁的骨纤维异常增殖症鼻内镜下手术二例[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，44（4）：341-342.
[6] 崔顺九，周兵，韩德民，等.鼻窦骨化纤维瘤手术探讨[J].中华耳鼻咽喉科杂志，2003，38（6）：468-470.
[7] Garrett Post，Stilianos E. Kountakis. Endoscopic resection of large sinonasal ossifying fibroma[J].Am J Otolaryngol，2005，26（1）：54-56.
[8] London,SD，Schlosser,RJ，Gross,Charles W.Endoscopic management of benign sinonasal tumors: a decade of experience[J].Am J Rhinol，2002，16（4）：221-227.
（收稿日期：2012-02-07）
[关键词] 鼻内镜手术；骨纤维异常增殖症
[中图分类号] R762；R681.1 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2012）06-47-02
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD），又称为骨纤维结构不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织疾病，可发生于任何部位。本病发生于颅面骨者，以上颌骨多见，发生于蝶骨者很少见，治疗主要以手术治疗为主[1]。上颌骨位于面部，开放手术容易导致面部畸形和永久瘢痕，影响美观，蝶骨位置较深，周围有重要解剖结构。现通过分析13例颅面骨FD患者的鼻内镜下手术治疗的临床资料，探讨鼻内镜下手术的优、缺点。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择2000年1月~2010年12月就诊于笔者所在医院的颅面骨FD患者13例，其中男9例，女4例；年龄13~53岁，平均（22.3±1.5）岁；病程最短20天，最长3年；上颌骨骨纤维异常增殖症12例，蝶骨骨纤维异常增殖症1例。12例上颌骨骨纤维异常增殖症患者临床表现皆为颜面部无痛性缓慢肿胀畸形，面部不对称。无外伤史。其中眼球移位、突出3例，鼻塞9例。合并颧骨受累1例。瓦氏位X线片显示上颌骨病变区呈不同程度的毛玻璃状外观，无明显界限，上颌窦窦腔狭窄，甚至闭塞。CT扫描12例，示上颌骨骨质异常增厚，病变边界不清楚，上颌窦窦腔变窄。
1.2 手术方法
全部采用气管插管全麻下鼻内镜手术。上颌骨骨纤维异常增殖症患者采用上颌窦前入路，根据病变范围手术切除上颌骨前壁和内侧壁增生骨质，注意保护眶下神经血管束。切除范围及深度以健侧颜面部为参考，一般与健侧相持平为宜。蝶骨骨纤维异常增殖症患者经鼻窥镜切除上颌窦后壁、蝶窦下壁及蝶骨翼内板，切除呈海绵状增生骨质，暴露周围正常骨质。
2 结果
术后病理报告：骨纤维异常增殖症。术后1~2 d内颜面肿胀明显，1周后基本消退，切口甲级愈合，未发生骨髓炎。颜面畸形矫正满意，移位的眼球复位，无视力障碍，鼻塞症状大部分有效缓解。13例患者均随访1~5年复查X线片和鼻窦CT，未见复发。
3 讨论
骨纤维异常增殖症又称为纤维性骨结构不良，是一种以骨纤维变性为特征的骨骼系统疾病，非真性肿瘤，而是一种发育异常。确切病因未明，可能与局部外伤史有关。本病好发于儿童及青年，病程发展很慢，可分为三类：多骨型，单骨型和Albright综合征[2]。单骨型骨纤维异常增殖症单独一处骨质受累，多发生于颅面骨，肋骨等，发生于颅面骨者，以上颌骨最多见，下颌骨次之，发生于蝶骨者很少见，应与骨化纤维瘤鉴别。
FD最常见表现为单骨或多骨组织病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点。大多数早期病变可存在多年而无症状，继而表现为缓慢进行性局部肿块，以及因肿块压迫临近器官所产生的各种畸形与神经功能障碍[3]。本资料中1例特殊患者发生于蝶骨，周围有多组颅神经通过，肿块可以压迫神经出现相应神经受压表现，如视力下降，视野改变，眼球运动障碍等。
影像学表现因其病理成分差异，密度常有差异，学者把FD分成四种类型，可单独存在也可混合存在：囊状改变、磨砂玻璃样改变、丝瓜络状改变和虫蚀状改变[4]。CT骨窗片可清楚显示髓质骨广泛骨样增生，缺乏规则的骨小梁，骨皮质膨隆变薄，仍保持完好。本资料中发生于蝶骨的FD患者蝶窦内未钙化或骨化的纤维组织增生密度与软组织相仿，可能误为炎症或囊肿，多项观察发现邻近骨质增生肥大，可助诊断。主要病理变化为骨髓腔中纤维组织增殖，使正常骨组织消失。
对于单骨型骨纤维异常增殖症，手术治疗是目前主要方法，但因本病系良性病变，发展极为缓慢，故手术不应无原则地广泛切除骨质或重要器官，以求“根治”[5]。手术的目的在于尽可能彻底清除病变组织，以达到整容和恢复受累器官的生理机能。可根据肿块的大小及侵犯部位，选用不同手术径路。传统手术方式对于深处病变显露困难，手术视野呈“V”型，不利于完全切除肿瘤，即使完全显露肿物也会造成较大创伤，也容易损伤重要器官，产生并发症[6]。
随着鼻内镜技术的广泛应用以及耳鼻喉科医生对鼻内镜技术的熟练掌握，现在对于位置较深的骨纤维异常增殖症可以采用鼻内镜手术切除。鼻内镜手术时亮度强，清晰度高，直视下操作，能够清楚地在镜下辨认解剖结构，有利于广泛和彻底的清除病变，同时可以对手术区域的重要解剖结构加以保护。 内镜技术为我们提供了一种更直接、更高效、更小损伤的手术方法。鼻内镜手术可减少术后恢复时间，减少面部手术创伤，并可减少潜在感染的发生[7]。内镜肿物手术切除和内镜术后随访的结合，大大减少了基本手术入路，从而减少了手术并发症和肿瘤复发[8]。当然，鼻内镜下实施此类手术也有一些缺点。鼻内镜下立体感差，手术深度不易掌握，手术需要单手操作，术中出血较多时难度加大。所以要求术者要熟练地掌握鼻内镜使用技巧，熟练掌握手术区域解剖结构。
综上所述，颅面骨骨纤维异常增殖症一旦出现颜面部畸形、周围神经功能异常，需要行手术治疗，手术应以恢复受累器官功能为主要目的。鼻内镜手术是一种更有效，更小损伤的手术方法。
[参考文献]
[1] 龙孝斌，冯晓华，程超，等.上颌骨骨纤维异常增殖症手术治疗策略[J].实用医学杂志，2010，26（15）：2777-2779.
[2] 黄选兆，汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学[M].北京：人民卫生出版社，1999：304.
[3] D.S MacDonald-Jankowski.Fibro-osseous lesions of the face and jaws[J].ClinRadiol，2009，64（1）：107.
[4] 张同韩，廖贵清.骨纤维异常增殖症的研究进展[J].中华口腔医学研究杂志（电子版），2008，2（5）：529-534.
[5] 孙伟元，刘洪军，朱福明，等.累及眶内侧壁的骨纤维异常增殖症鼻内镜下手术二例[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，44（4）：341-342.
[6] 崔顺九，周兵，韩德民，等.鼻窦骨化纤维瘤手术探讨[J].中华耳鼻咽喉科杂志，2003，38（6）：468-470.
[7] Garrett Post，Stilianos E. Kountakis. Endoscopic resection of large sinonasal ossifying fibroma[J].Am J Otolaryngol，2005，26（1）：54-56.
[8] London,SD，Schlosser,RJ，Gross,Charles W.Endoscopic management of benign sinonasal tumors: a decade of experience[J].Am J Rhinol，2002，16（4）：221-227.
（收稿日期：2012-02-07）