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额-颞叶变性(fronto-temporal lobar degeneration,FTLD)是以额-颞叶萎缩为特征的早发神经退行性痴呆第二位病因,约占全部痴呆的1/4,65岁以下发病率约3~15/10万。FTLD是一组临床和病理异质性疾病,可伴肌萎缩侧索硬化(ALS)、皮质基底节变性(CBD)等其他变性病。依据临床上人格、行为和语言异常表现,FTLD可分为行为变异型额一颞叶痴呆(behavioral variant fromo-temporal dementia,bv-FTD)、进行性非流利性失语(PN