【摘 要】
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目的 了解真性红细胞增多症 (PV)患者临床特点及疾病自然过程。方法 分析 185例PV患者临床症状、体征、实验室检查及转归。结果 185例患者中 ,男 12 2例 ,女 6 3例。发病
【机 构】
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中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院; 中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院 天津300020; 天津300020; 天津3000
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目的 了解真性红细胞增多症 (PV)患者临床特点及疾病自然过程。方法 分析 185例PV患者临床症状、体征、实验室检查及转归。结果 185例患者中 ,男 12 2例 ,女 6 3例。发病年龄 (5 2 .7± 14 .1)岁。初诊时血红蛋白为 (2 0 8.3± 2 1.2 )g/L。血常规三系增高 74例 (40 .0 % ) ,单纯血红蛋白增高 33例 (17.8% ) ,血红蛋白增高伴有白细胞增高 6 7例 (36 .2 % ) ,血红蛋白增高伴有血小板增高 11例(5 9% )。脾大 12 3例 (6 6 .5 % ) ,肝大 3例 (16 .2 % )。 2 5例患者检测Epo水平 ,9例 (36 .0 % )正常 ,16例 (6 4 .0 % )减低。 30例患者进行干 /祖细胞培养 ,5 7%CFU E增高 ,5 9%BFU E增高 ,其中 11例检测内源性红系集落 (EEC) ,10例 (90 .9% )出现EEC。 82例 (44 .3% )发生血栓栓塞 10 3次 ,5例进展为骨髓纤维化 (MF) ,1例发生继发肿瘤 ,2例死于栓塞。结论 PV是一种成年型骨髓增殖性疾病 ,极易并发栓塞 ,易检出EEC ,且血清Epo水平多减低 ,主要进展为MF。
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