【摘 要】
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免疫球蛋白（Immunoglobulin,Ig）G4相关疾病是近年来被报道的自身免疫介导的炎性纤维化疾病,可累及多个器官,导致器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭。常见血清IgG4水平升高,病理可
【机 构】
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北京大学国际医院呼吸与危重症医学科
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免疫球蛋白（Immunoglobulin,Ig）G4相关疾病是近年来被报道的自身免疫介导的炎性纤维化疾病,可累及多个器官,导致器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭。常见血清IgG4水平升高,病理可表现为淋巴细胞浆细胞炎症,席纹状纤维化,闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞增多。IgG4相关疾病的肺部受累称为IgG4相关肺疾病,其亚型可分为累及肺实质、气道、胸膜、纵隔和肺血管,临床表现包括咳嗽、气短、胸痛、咯血和发热,常见影像学表现为肺占位、间质性肺炎、胸腔积液、肺门或纵隔淋巴结肿大等。充分认识IgG4相关肺疾病的临
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