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目的
总结IgG4相关性肺疾病的临床特点及诊治经验，提高临床对该病的认识，减少误诊误治。
方法分析第二军医大学附属长海医院呼吸内科收治的两例IgG4相关性肺疾病的一般情况、临床表现、实验室检查、组织病理学、治疗及预后，并进行相关文献复习。
结果两例患者均为男性，血清IgG4水平均显著升高(2.25 g/L；10 g/L)。1例肺部影像学呈实性结节型改变，并有回盲部受累，糖皮质激素治疗有效。另1例肺部影像学呈支气管血管束型改变，对糖皮质激素治疗依赖。文献复习69例IgG4相关性肺疾病，因呼吸道症状就诊者39例(56.5%)，伴有肺外受累者41例(59.4%)。48例检测了血清IgG4水平，均显著升高(307～52 500 mg/L)。胸部影像学表现实性结节型35例(50.7%)。31例(44.9%)患者接受了糖皮质激素治疗，预后良好。
结论IgG4相关性肺疾病是临床少见的免疫性疾病，临床表现缺乏特异性，临床诊断应综合分析其血清免疫学检查、影像学表现及组织病理学结果，糖皮质激素治疗效果良好。