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目的 研究儿童阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点。以提高诊断率。方法 观察12例PNH患者的临床表现、实验室检查和治疗转归特点。并加以综合分析。结果 1)本组PNH最小发病年龄2岁;常见临床表现为贫血(100%),反复感染50%;并出血33%。主要为皮肤黏膜出血,无血栓表现;2)PNH患儿66:7%全血细胞减少,25%骨髓出现再障表现;50%骨髓红系增生活跃;3)有41.6%尿常规检查发现血红蛋白尿,33.3%酸溶血试验阳性。而流式细胞仪检测骨髓细胞100%可见糖化磷脂酰基醇(GPI)缺