目的研究侵袭性肺部真菌感染(IPFI)的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2008年12月北京协和医院确诊为IPFI的48例患者的临床特点,并比较继发性和原发性IPFI的临床特点。结果 48例确诊病例主要是侵袭性肺曲霉菌感染和肺隐球菌病,各占37.5%,社区获得性感染占87.5%。66.7%的病例为继发性IPFI,以曲霉菌属感染为主,原发性IPFI以肺隐球菌为主。IPFI临床表现不特异,主要表现为咳嗽、发热、咯血、呼吸困难,影像学主要表现为双肺多发斑片影、结节影或弥漫病变(60.4%),出现肺内空洞占22.9%,继发性和原发性的临床表现和影像学异常比较差异无显著性。95.8%的病例接受抗真菌药物或者手术治疗,20.8%的病例死亡,均为继发性IPFI。继发性IPFI的病死率31.2%,与原发性IPFI比较差异具有显著性(P=0.033)。结论 IPFI以曲霉菌感染和肺隐球菌病为主,大部分为社区获得性感染。继发性IPFI以曲霉菌属感染为主,临床表现和影像改变不特异,病死率高,需要尽早行侵入性手段协助诊断以早期治疗。