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恶性嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬组织的罕见恶性肿瘤，是否发生转移是判断其良恶性的标准。本例患者以多发肝、肺、骨转移就诊，查多项肿瘤标志物、胃镜、胸腹强化CT、PET—CT均难以确诊，行肝转移瘤穿刺活检，病理示：（肝右叶）恶性神经内分泌肿瘤，结合右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术病史及免疫组织化学结果，考虑为恶性嗜铬细胞瘤肝、肺、骨转移。目前恶性嗜铬细胞瘤尚无标准治疗，文献报道使用CVD方案（环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪）和靶向药物舒尼替尼能取得一定治疗效果。本例患者接受2个周期CVD化疗及1个疗程索坦治疗后，疾病仍缓慢