全内脏转位并先天性右肾盂输尿管交界狭窄及双肾旋转异常1例

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1 病历简介患者,男,19岁.体检发现右肾积水1个月入院,既往史及家族史均无异常.体查:心尖位于右锁骨中线第5肋间处,双肾区无叩击痛,右肾可扪及,无压痛;X线胸片示心影呈镜面右位心;ECG示右位心;B超示肝脾转位;CT示右肾影增大,其上、中、下肾小盏均明显扩张, 呈囊状,边缘光滑,右肾盂呈一巨大的囊袋状扩张,直径约6.0 cm,边缘光滑,左右肾旋转异常成腹侧位,肾盂指向腹壁,肝、脾反位,胰腺位于右侧,脾大,腹主动脉及下腔静脉反位;X线腹平片及静脉尿道造影示右肾积水,右输尿管未显影,双肾旋转异常.
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