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海蓝组织细胞增生症（sea blue histiocytosis, SBH）是一种少见的脂质代谢性疾病，首先由Sawitsky等[1]于1954年描述，Silverstein等在1970年第一次命名[2]，其主要特点是在骨髓、肝、脾中充满大量海蓝色颗粒样的组织细胞，主要临床表现为肝功能受损、肝脾肿大、血小板减少，严重者病程进展迅速，可累及多个脏器，因脏器功能衰竭而死亡。偶可发生肝硬化和肝功能衰竭，约15%患者死于肝硬化[3]。