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神经白塞氏病主要影响中枢神经系统。青年男性多见，偏向于累及脑干。病理多见血管炎性改变；脑脊液可见多形核白细胞增多和／或IgG寡克隆带缺失；MRI主要表现为中脑、间脑交界处T1加权像等信号或低信号，T2高信号，并可纵向延伸，对本病的诊断具有重要意义。本病预后一般较差；治疗通常使用糖皮质激素降低炎性反应及应用免疫抑制剂防止复发。