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目的探讨先天性心脏病(先心病)伴肺动脉高压(肺高压)患者的围手术期监护。方法总结98例先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者围手术期监护中呼吸道及血流动力学的观察和监护情况。结果除2例死亡,病死率为6%外,其余康复出院。结论先心病伴肺高压患者通过在围手术期加强肺高压及呼吸道护理,保证有效供氧,可以降低手术后病死率和并发症的发生率。