【摘 要】
：
目的:对3例疑似自身免疫性血友病样凝血因子ⅩⅢ缺陷症(autoimmune haemorrhaphilia factor ⅩⅢ,AHⅩⅢ)患者进行检测,明确其临床诊断、治疗及随访资料,建立完整的AHⅩⅢ实
【机 构】
：
上海交通大学医学院附属瑞金医院医学基因组国家重点实验室上海血液学研究所,上海,200025;上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科,上海,200025;
论文部分内容阅读
目的:对3例疑似自身免疫性血友病样凝血因子ⅩⅢ缺陷症(autoimmune haemorrhaphilia factor ⅩⅢ,AHⅩⅢ)患者进行检测,明确其临床诊断、治疗及随访资料,建立完整的AHⅩⅢ实验诊断流程.方法:收集3例AHⅩⅢ患者的临床信息,通过氨释放法检测其凝血因子ⅩⅢ(factor ⅩⅢ,FⅩⅢ)活性,酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法检测FⅩⅢ-A抗原(FⅩⅢ-A:Ag)、FⅩⅢ-B:Ag.抗FⅩⅢ抗体检测包括混合实验检测抗FⅩⅢ中和抗体的存在、Bethesda法测定抗FⅩⅢ抗体滴度、ELISA法检测抗FⅩⅢ-A亚基抗体等.结果:3例患者的尿素法FⅩⅢ定性试验均为阳性,FⅩⅢ活性＜5％,FⅩⅢ-A:Ag＜3％,FⅩⅢ-B:Ag分别为65.40％、116.28％、138.81％.3例患者混合实验均为阳性,Bethesda法测定抗FⅩⅢ中和抗体滴度分别为1.83 BU、1.67 BU、1.75 BU,免疫法检测结果提示均存在抗FⅩ Ⅲ-A亚基抗体.结论:建立了完整的ⅩⅢ的诊断流程,并回顾了其诊断、治疗及预后相关文献.经诊断,本研究3例患者均为低滴度抗FⅩⅢ-A亚基抗体导致的AHⅩⅢ.
其他文献
支气管哮喘(简称哮喘)是一种具有明显异质性和复杂病理生理表现的慢性气道炎症性疾病[1].目前,全球的哮喘患者至少有3亿例,我国约有哮喘患者3 000万例,且近年来哮喘患病率在
目的 探讨膀胱淀粉样变性的临床病理特征、诊断及预后.方法 回顾性分析1995-11-2016-11解放军总医院住院9例膀胱淀粉样变性患者的临床及病理学资料,进行特殊染色,病理分析.结
目的:分析膀胱灌药后药物保留时间影响因素与护理措施.方法:选取50例膀胱肿瘤术后行膀胱灌药患者,分析影响药物保留时间因素,制定相应护理对策.结果:影响药物保留时间因素包
目的:研究分离自首次复治肺结核病患者的结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis,Mtb)临床菌株对利福平的耐药性,及其与rpoB基因利福霉素耐药决定区(rifampicin resistance
麻醉是通过药物可逆性抑制中枢神经和(或)周围神经系统功能的过程,是外科手术顺利实施的先决条件和手术成功的必要前提,做好患者麻醉前、麻醉状态下、麻醉后的临床护理是提高
中风后肩痛是临床中风患者最常见的并发症之一,近年来,中医药治疗技术在中风后肩痛治疗上取得了一定疗效,尤其是中医药治疗方法结合康复治疗,越来越受到人们重视.
目的:通过在大肠埃希菌BL21中表达白念珠菌酰基载体蛋白1(acyl carrier protein 1,Acp1),以制备高纯度的目的蛋白.方法:采用PCR扩增目的基因ACP1后,在序列的C端拼接上6xHis t
急腹症是妇科常见疾病,若不能及时作出诊断和治疗,可危及患者生命.腹腔镜手术作为妇科疾病诊治的一个重要手段,已被公认为是急腹症诊治的金标准.应用腹腔镜诊治妇科急腹症,既