目的 进一步阐明脂蛋白肾病患者的临床特征及肾活检组织学、免疫组织化学和超微结构特点。方法 回顾性分析7例经肾活检病理及免疫病理证实为脂蛋白肾病患者的临床表现、肾脏损害的实验室检查特征及血脂检测结果,并对肾活检组织学免疫组织化学特点及超微结构改变进行分析。结果 全部患者都有大量蛋白尿及镜下血尿,均存在不同程度的贫血。血清甘油三酯及aooB、apoE水平显著升高,总胆固醇正常或轻度增高。B超检查全部患者双肾体积均增大。肾活检组织光镜下肾小球体积明显增大,襻高度扩张,襻内见层状改变的大小不同、多少不等的“栓子”。油红O染色阳性。本组7例患者中4例存在与肾小球病变不相符的小管-间质病变和血管病变。免疫荧光染色证实“栓子”富apoB、apoE,超微结构观察证实“栓子”内含颗粒状的嗜饿脂质空泡。结论 本组脂蛋白肾病患者除存在与文献报告相同的临床特征及组织学、超微结构特点外,尚发现既往文献末曾报道过的一些临床病理特点。