探讨肾脏原发性神经内分泌癌(NEC)的临床病理特征、诊断和预后。
方法收集2008年1月至2017年12月青岛大学附属医院和解放军第四〇一医院确诊的肾脏原发性NEC 8例，按照WHO(2016)泌尿系统与男性生殖器官肾肿瘤分类，采用HE及免疫组织化学进行观察，结合文献分析其临床病理学特点。
结果患者男3例，女5例，年龄27～66岁，平均年龄45岁。左肾5例，右肾3例。5例因体检发现，3例因腰痛就诊。组织学上，8例NEC包括：高分化神经内分泌肿瘤5例(类癌3例，不典型类癌2例)、小细胞NEC 2例，大细胞NEC 1例。8例中6例侵犯肾被膜，5例伴有坏死，3例间质脉管内查见癌栓，1例出现腔静脉淋巴结转移。免疫组织化学染色：神经内分泌标志物CD56、嗜铬粒素A(CgA)、突触素的阳性表达比例分别为6/8、4/8和8/8，其中8例NEC同时不同程度表达上皮性标志物广谱细胞角蛋白(CKpan，6/8；3例灶状)、CAM5.2(4/8)。Ki-67阳性指数在类癌中≤3%，2例不典型类癌分别为5%和8%，而小细胞癌和大细胞癌均≥50%。所有病例对上皮细胞膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)7、碳酸酐酶Ⅸ(CA9)、CD10、CD117、PAX2、PAX8、WT1、p63、S-100蛋白和甲状腺转录因子(TTF)1均不表达。8例NEC患者除3例(2例小细胞癌、1例大细胞癌)分别于术后3、4和9个月因广泛转移死亡外，余5例随访1～9年均健在，未见复发、远处转移。
结论肾脏原发性NEC为罕见的肾肿瘤，组织学类型以类癌最多见。依靠病理形态学特点并联合应用神经内分泌标志物(CD56、CgA、突触素)、上皮性标志物(CKpan、CAM5.2)以及肾源性标志物(PAX2、PAX8)对该类肿瘤的诊断及鉴别诊断具有重要意义。肾脏类癌属于低度侵袭性肿瘤，容易出现早期转移，但总体预后良好。小细胞癌和大细胞癌为高度恶性的肾肿瘤，预后极差，生存期很短。