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自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种临床表现、实验室检查及组织学检查均显示与自身免疫有关的慢性胰腺炎。该病往往表现为高γ球蛋白、IgG4升高，自身抗体[抗乳铁蛋白抗体（ALF）、抗碳酸酐酶-Ⅱ（ACAⅡ）、类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）]阳性，显著的淋巴细胞浸润伴纤维化。典型病例的CT表现为胰腺弥漫性肿大呈腊肠样，周边低密度囊状缘，对激素治疗敏感。本病常表现为胰头肿物导致肝外梗阻性黄疸，容易被误诊为胰腺癌而行不必要的胰腺切除手术。