目的:探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像表现。方法:回顾分析本院8例经病理证实的PLAM的肺部及腹部影像表现,包括X线胸片、CT和腹部B超。结果:8例成年女性患者胸部高分辨率CT(h ighresolution CT,HRCT)的典型表现为:肺内多发小囊腔影,约5~20 mm大小,薄壁(<2 mm),其中5例两肺广泛分布,2例肺内多发,1例散在分布。气胸6例,乳糜胸4例,其中2例气胸并积液;腹部CT和B超发现:腹膜后多发淋巴结增大2例,其中1例合并卵巢畸胎瘤和子宫肌瘤。1例合并卵巢囊肿和大量腹水;子宫肌瘤3例,其中1例合并右肾囊肿;肝内胆管多发结石1例;腹部未见异常2例。结论:HRCT表现为肺内多发小囊腔影是PLAM的特征性表现,PLAM多并发有腹部多脏器病变。