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血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS-13）主要由肝脏星状细胞、血管内皮细胞、骨骼肌细胞等细胞合成和分泌，随着研究的深入发现，ADAMTS-13与血栓性血小板减少性紫癜、脓毒症、弥漫性血管内凝血以及自身免疫性疾病等的发生发展均有密切关系，本文就AD-AMTS．13与炎症反应相关疾病方面的研究进展作一综述。