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目的探讨胚胎型横纹肌肉瘤（ERMS）的CT和MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的26例ERMS的临床及影像学资料。结果14例鼻部ERMS中，邻近骨质破坏11例，眼眶受累5例，翼腭窝及颅内侵犯各4例；5例腹盆腔及腹膜后ERMS中，3例包绕邻近大血管，2例腹膜种植转移；5例肌肉及肌间隙ERMS病变较局限，其中2例伴邻近骨质轻微破坏；1例ERMS位于左颌下腺区；1例ERMS为颅骨多发病灶。16例患者有区域淋巴结转移，5例呈环线状强化。结论ERMS的临床及影像学表现缺乏特异性，对患者年龄、发生部位、强化方式、邻