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勒雪氏病是朗格罕细胞组织细胞增生症中的一类[1],多发生在婴幼儿时期,在新生儿期发病极为少见,主要以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情重,进展快,病死率高.我院2003年4月收治1例勒雪氏综合征(朗格罕细胞组织细胞增生症)并多脏器功能损害的患儿,经过9 d的抢救治疗,最后需上呼吸机辅助呼吸,但未得到家属的同意,抢救无效死亡,从中我们得到了一些经验及体会,现介绍如下。