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1例表现为轻微马尾和脊髓压迫症状的65岁男性患者诊断为T12～L1脊索瘤，行T12～L1椎体切除融合手术后复健顺利、恢复良好（需拄拐行走），未行放、化疗处理；8个月后肿瘤复发，再次行T12肿瘤切除及T9～L3后路椎体切除融合分期手术，术后并发症包括切口感染、深静脉栓塞、心房纤颤、尿脓毒症、继发于椎旁脓肿、脑室炎的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌菌血症，经积极对症处理于3个月后恢复出院，继续行放射治疗。本文报告此例脊索瘤的病灶位置、临床表现和复杂病程，希望为临床医师提供关于此类肿瘤病例的诊疗思路。