特发性皮肤软组织钙沉着症一例

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临床资料  患儿,男,7岁。主因臀部结节2年、右肘部结节1个月,于2012年7月9日就诊。2年前发现患儿左侧臀部有一黄豆大、坚实小结节,无痛痒,当地医院诊断为“皮脂腺囊肿”,予手术切除。术后1个月右侧臀部又相继出现数个同样性质的小结节,未处理。1个月前,右肘关节出现大片红肿、多发性小结节,有少量白色物质流出,自觉疼痛,活动受限。患儿平素体健,饮食均衡,无手术及外伤史,否认有其他疾病史。体格检查:发育良好,系统检查未见异常。皮肤科情况:右肘关节伸侧红肿,多发性硬结节,绿豆至玉米粒大小,与皮肤粘连,表面红肿。其中一个结节破溃,有少量乳酪样分泌物流出(图1a),局部压痛,关节活动受限,两侧臀部散在数个绿豆大皮下小结节,质硬,触痛不明显(图1b)。实验室及辅助检查:血、尿常规,肝、肾功能,甲状腺功能正常,腹部B超无异常,骨钙素、骨碱性磷酸酶、甲状旁腺激素均在正常范围,血钙2.33 mmol/L(正常值2.1~2.8 mmol/L),血磷1.87 mmol/L(1.29~1.94 mmol/L),血碱性磷酸酶231 U/L(45~132 U/L)。右肘关节X线片示:右肘关节背侧软组织可见斑片状高密度影,密度不均匀,关节结构正常(图2)。臀部皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮可见蓝紫色团块状物,皮下脂肪坏死,有少许蓝色絮状物(图3)。内分泌科会诊后排除代谢性疾病。诊断:特发性皮肤软组织钙沉着症。治疗:口服氢氧化铝凝胶10 ml,每日3次。1个月后复诊,臀部结节略变小,右肘部硬红斑块基本消退,结节变小,破溃愈合;治疗改为氢氧化铝凝胶,每次5 ml,每日3次。电话随访至今,患者病情较上次复诊无明显变化。
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