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目的报告1例川崎病（Kawasakidisease，KD）合并多发体循环动脉病变并复习文献，以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法根据患儿的症状、体征、心脏超声及体动脉B超等检查结果进行诊断，并结合文献资料进行分析。结果女孩，5个月，诊断川崎病合并双侧冠状动脉瘤，符合静脉注射丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）无反应性川崎病诊断标准，体循环动脉B超提示存在多发体动脉病变。结论川崎病合并多发体循环动脉病变较罕见，应提高认识，及时诊断并长期随诊监测病情变化。