硬化性粘液水肿:一种伴系统性表现的硬皮病样疾病

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硬化性粘液水肿(全身性粘液水肿性苔藓)是一种罕见的纤维粘蛋白性结缔组织病,由Gottron于1954年最早报道,其临床特征为皮肤腊样丘疹伴受累皮肤的硬化,多数病人有血清单克隆丙球蛋白病。对本病的历史和系统性表现知之甚少。为了解本病的系统性表现,作者复习了1950~1985年间经活检证实为硬化性粘液水肿的19例患者的临床记录。其中10例男性,9例女性,确诊时年龄中位数为53岁,随访7个月~23年(中位数为4.5年)。

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