【摘 要】
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目的 增加对Castleman病(CD)的临床特征、病理特点及预后的了解,并对其治疗方案进行探讨.方法 对2003年1月至2008年10月经病理诊断的26例CD患者的临床特征、病例特点、治疗方
【机 构】
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中国医科大学附属盛京医院血液病治疗中心
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目的 增加对Castleman病(CD)的临床特征、病理特点及预后的了解,并对其治疗方案进行探讨.方法 对2003年1月至2008年10月经病理诊断的26例CD患者的临床特征、病例特点、治疗方案、疗效等进行回顾性分析.结果 26例患者男女比例为1∶1.6,年龄6～77岁.临床分类局灶型CD(LCD)20例(76.9%),多中心型CD(MCD)6例(23.1%),2例存在反应性浆细胞增多,1例出现自身免疫紊乱,1例出现弥漫性肺间质改变.病理分类:透明血管型(HV)型24例(92.3%),浆细胞型(PC)型2例(7.7%).手术完全切除19例(73%)均为LCD,部分切除3例(11.5%),化疗4例(15.4%),方案采用COP、CHOP及ECHOP.随访至2008年10月,26例均生存,平均生存期已达到5年.结论 CD为临床少见疾病,女性发病率略高于男性,无年龄差别.多以无痛性淋巴结肿大首发,淋巴结肿大单发多见,多发者多同时伴有全身症状.病理为诊断金标准.HV型较PC型多见.PC型可同时伴有反应性浆细胞增多,并可合并自身免疫紊乱.LCD型经手术治疗后多可痊愈.MCD型可应用化疗,以COP为主的化疗多可使淋巴结明显减小,但对浆细胞增多等改变不明显.
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