目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome , pSS)合并肺间质病变(interstitial lung disease , ILD)的临床特征、影像学表现、治疗及预后。方法回顾性分析我院2005年1月至2012年6月确诊为pSS的患者63例，记录其中合并ILD患者的临床表现、免疫比浊法检测C反应蛋白、血沉、免疫球蛋白、补体C3、C4、免疫印迹法结合间接免疫荧光法检测抗核抗体（ANA）及亚类、肺功能测定、肺部影像学检查包括胸部正位X片、肺高分辨CT扫描（HRCT）、甲状腺功能及甲状腺抗体。结果13例患者均存在口眼干燥症状，7例患者有分别因发热、干咳和/或咳黄痰、呼吸困难等呼吸道症状就诊，其中3例就诊于呼吸科后转回我科诊治，6例患者胸正位X片发现有肺间质病变，7例正位胸片未发现异常，进一步查高分辨肺CT扫描发现肺间质病变，分别表现为双肺下近胸膜部位的毛玻璃样改变、网格样改变、蜂窝样改变及混合性改变。结论 pSS合并ILD与疾病的活动度相关，早期行高分辨肺CT扫描对pSS合并ILD的诊断具有重要的价值，提高对肺间质病变的认识指导临床治疗，改善预后。