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目的 总结儿童重症监护病房(PICU)收治患儿中噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征,探讨床旁连续性血液净化(continuous blood purification,CBP)在辅助救治儿童重症HPS患儿救治中的作用.方法 2009年1月至2012年12月,上海交通大学附属儿童医院PICU共收治HPS患儿19例.其中12例在药物治疗基础上进行CBP治疗,模式为连续性静-静脉血液滤过透析(continuous vein-vein hemodialysis/filtration,CVVHDF)或高容量血液滤过(high volume hemofiltration,HVHF),置换液剂量为50～75 ml/ (kg·h).观察治疗前后主要器官功能、血液电解质、血液铁蛋白等变化.结果 19例患儿均急性起病,迅速发展为多器官功能障碍综合征(MODS).主要临床特征包括不规则发热或高热、肝脾肿大及明显肝功能损害、神经系统功能障碍和弥漫性血管内凝血(DIC).死亡8例,总病死率42.1％,其中CBP治疗组3例死亡,未CBP治疗组5例死亡,死亡均发生于3岁以下患儿.CBP治疗6～24 h后,体温恢复正常范围,血液生化指标改善,血清铁蛋白、血清谷丙转氨酶(ALT)和乳酸脱氢酶(LDH)显著降低,血肌酐(sCr)、尿素氮(BUN)等好转,其中4例合并呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿肺部病变改善,呼吸机参数下调.结论 HPS是儿童MODS原因之一,3岁以下预后差.CBP辅助治疗儿童危重HPS合并MODS,具有短时间内降低体温,纠正电解质紊乱,稳定循环功能,改善肺、肝、脑功能等作用,可能是重症HPS有效的治疗措施。