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目的:报道1例卵巢子宫内膜样间质肉瘤并进行文献复习。方法:对1例卵巢子宫内膜样间质肉瘤进行组织病理学、免疫组化检测,并复习文献。结果:光镜下肿瘤组织由类似于子宫内膜样间质细胞的小细胞构成。肿瘤细胞核呈卵圆形或短梭形,胞浆稀少,围绕着厚壁小血管生长。这种小血管与分泌晚期子宫内膜的螺旋小动脉相似,弥散分布于肿瘤细胞之间。免疫组化显示肿瘤细胞CD10、vimentin、ER、PR阳性,desmin灶性阳性,Ki-67〈20%,α-inhibin、SMA、S-100阴性。结论:卵巢子宫内膜样间质肉瘤是一种罕见的恶