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目的探讨肺叶间裂隙错构瘤的病理学特征。方法通过对2018年11月15日入住马鞍山市中心医院的1例肺叶间裂隙错构瘤病人诊治经过进行分析,结合文献资料阐述该病的临床病理学特征。结果病人女,51岁;CT示左下肺占位。临床诊断为肺癌可能。手术切除瘤体,送检组织病理诊断:(左肺上、下叶间裂隙)错构瘤。结论肺叶间裂隙错构瘤是一种少见的良性肿瘤,易误诊。根据病理组织学特征可以明确诊断。