【摘 要】
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病,为多因素、多阶段、连续动态的病理过程,其病因尚不明确,遗传畸变和免疫异常在发病中起重要作用。近年来研究发
【基金项目】
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国家自然科学基金(81660100,81670501),云南省卫计委医学领军人才(L-201607)
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病,为多因素、多阶段、连续动态的病理过程,其病因尚不明确,遗传畸变和免疫异常在发病中起重要作用。近年来研究发现约15%~25%的MDS与炎症性或自身免疫性疾病相关,其中以白塞病、炎症性肠病(IBD)和乳糜泻较为多见,两者之间可能存在发病机制关联。MDS合并自身免疫性疾病具有临床表现多样、诊断困难、疗效欠佳,致残和致死率高、预后差,中位生存时间明显缩短等特点,给临床带来了巨大挑战。文章就MDS合并白塞病、IBD及乳糜泻的流行病学、临床表现、诊断、治
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