目的探讨腹股沟淋巴结内指状突树突细胞肉瘤的临床病理特点、诊断要点、鉴别诊断和治疗方法。方法对1例腹股沟淋巴结内指状突树突细胞肉瘤继发自身免疫溶血性贫血进行淋巴结切除活检术明确病理,术后行同步放化疗。结合文献及诊治体会进行分析讨论。结果临床表现为左腹股沟疼痛性多发肿物。光镜下瘤细胞位于淋巴结内,由呈束状、片状分布的卵圆形、梭形细胞弥散分布。免疫组织化学显示瘤细胞阳性表达LCA、S-100蛋白。经5个周期化疗(异环磷酰胺、表阿霉素和顺铂)同步放疗后评价疗效:部分缓解(PR)。治疗耐受性较好。结论淋巴结内指状突树突细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。目前尚没有关于该病继发自身免疫溶血性贫血的病例报道。其诊断需依赖免疫组织化学,必要时辅助电镜。组织细胞学应与其他梭形肿瘤细胞相鉴别。治疗以手术切除为主,术后需辅助化疗及放疗,预后差。